Colangite
Biliar Primária
Uma doença rara que merece a nossa atenção
Uma recomendação da Sociedade Portuguesa de Gastrenterologia
O Dia Internacional da Colangite Biliar Primária (CBP), pretende chamar a atenção para uma doença rara, crónica, que afeta primariamente o fígado. Estima-se que atinga cerca de mil doentes em Portugal. A Sociedade Portuguesa de Gastrenterologia reforça a mensagem da importância do diagnóstico e tratamento precoce desta doença silenciosa.
Em que consiste
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É possível perceber através do nome
Colangite |
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Inflamação dos pequenos canais do fígado que transportam a bílis, um líquido esverdeado necessário, entre outras funções, para a digestão dos alimentos. |
Biliar |
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tem origem nos canalículos biliare |
Primária |
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Não se conhece com precisão a causa da doença. |
Assim, a Colangite Biliar
Primária (CBP) define-se como
Uma doença rara e autoimune, desencadeada por substâncias do próprio organismo que atacam o fígado, provocando inflamação.
A doença caracteriza-se pela destruição lenta e progressiva dos pequenos ductos biliares dentro do fígado.
O corpo ataca uma parte normal do seu próprio organismo, neste caso os ductos biliares, que são responsáveis por permitir o fluxo de bile do fígado. A sua destruição leva à má drenagem de ácidos biliares.
Mas, o que se sabe mais sobre esta doença rara?Eis os principais factos |
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- Em Portugal, afeta apenas 1000 pessoas
- Na grande maioria dos casos, não é uma doença grave, sendo o principal sintoma o prurido, por vezes incapacitante.
- Cerca de 90% dos casos são mulheres entre os 40 e os 60 anos.
- Não é contagiosa.
- As consequências mais graves podem surgir em cerca de 15-20% dos doentes com cirrose descompensada:
- Ascite (acumulação de líquido intraabdominal)
- Encefalopatia (alterações mentais)
- Vómitos com sangue por rotura das varizes do esófago
- Emagrecimento acentuado ou então cancro do fígado.
- Nalguns casos tem que se avançar para transplante hepático.
- Os doentes com CBP constituem cerca de 10% dos transplantes hepáticos. É uma das melhores doenças para transplante sendo a sobrevivência de 90% após 10 anos de transplante.
Como detetar a CBP?O que se sabe sobre o diagnósticoNa maioria dos casos a CBP é assintomática e silenciosa. |
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O prurido, por vezes, é muito incapacitante, levando a feridas na pele, “sinais de coceira”. Muitas doentes começam por ser consultadas por dermatologistas.
A melhor forma de detetar a CBP, é através de uma análise de sangue, simples, que se faz em qualquer laboratório e qualquer médico a pode solicitar.
Desse modo, algumas formas de diagnosticar a doença passam por: Elevação da ALT, Fosfatase Alcalina e Bilirrubina Presença do Anticorpo antimitocondrial.
Tanto no diagnóstico como no tratamento da CBP, é fundamental avaliar se o doente tem ou não cirrose.
Existem vários testes sanguíneos que o permitem detetar:
• Fibroscan® (elastografia hepática) o mais fiável
• Ecografia abdominal outro exame fundamental
• Biópsia hepática exame ao qual por vezes se tem de recorrer
O que acontece, se o doente tiver cirrose?
Este tem que ser vigiado toda a vida, através de uma ecografia de seis em seis meses.
Não existe cura para a CBP, mas o tratamento
pode ajudar a controlá-la.
Qual o tratamento disponível?
E qual o grau de eficácia?
O tratamento consiste na toma de Ácido Ursodeoxicólico
Em cerca de 60% dos casos consegue-se controlar a doença e evitar o risco de progressão com esta medicação
Mas caso esse tratamento não resulte?
Para casos mais resistentes e intolerantes, existe um tratamento mais recente, o Ácido Obeticólico.
Este tratamento surge ao fim de 20 anos de investigação, mas há critérios bem determinados para o seu uso.
Se diagnosticada precocemente,
a doença tem tratamento,
que ajuda a controlar bastante a doença.
Por isso, inclua as análises ao fígado nas avaliações de rotina.
